Патофизиологический «взрослый» тип порока (т.е. при заращенном артериальном протоке) характеризуется артериальной гипертензией в верхней половине туловища с увеличением минутного объема и работы левого желудочка. При этом дистальнее сужения аорты артериальное давление (особенно пульсовое) снижено и кровоснабжение нижней половины туловища осуществляется частично или полностью за счет резко развитых коллатеральных сосудов. Снижение пульсового давления в почках ведет к постепенному развитию нейроэндокринной вторичной гипертонии, которая способствует поддержанию кровотока в нижней половине туловища, но усугубляет гипердинамический синдром в верхней части туловища [Fox S. et al., 1980].
При сочетании коарктации аорты с открытым артериальным протоком («инфантильный» тип) в зависимости от локализации сужения аорты различают предуктальную и постдуктальную коарктацию. Оба варианта коарктации ведут к нарушению легочного кровообращения вследствие артериовенозного шунтирования крови в легочную артерию через артериальный проток при пось дуктальной коарктации либо вследствие веноартериального шунтирования крови через проток из легочной артерии в аорту ниже ее сужения (предуктальная форма коарктации).
Клиническими проявлениями коарктации аорты обычно служат головная боль, носовые кровотечения, одышка, похолодание нижних конечностей. Обращает на себя внимание хорошее (атлетическое) развитие верхнего плечевого пояса. Артериальное давление на верхних конечностях, как правило, высокое; на нижних конечностях оно снижено или не определяется Можно пальпаторно определить пульсацию резко увеличенных межреберных артерий, усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание во втором — третьем межреберье слева. Аускультативной характеристикой порока является резкий систолический шум над всей поверхностью сердца с проведением его на сосуды шеи и межлопаточное пространство, акцент второго тона над аортой. Иногда выслушивается систолический шум на коллатералях и над открытым артериальным протоком. На ЭКГ определяется гипертрофия левого желудочка, иногда с признаками коронарной недостаточности. На рентгенограммах характерными признаками являются узурация ребер, аортальная конфигурация сердца с увеличением левого желудочка и восходящей аорты.
Из особенностей анестезиологической тактики при этом виде врожденного порока следует учитывать несколько моментов. Внимание должно быть акцентировано на выраженной гипертензии верхней половины туловища, обусловленной пороком. Во избежание повышения артериального давления, кровоизлияния в мозг или развития левожелудочковой недостаточности следует особенно тщательно проводить непосредственную медикаментозную подготовку. Наблюдения показали, что премедикация, включающая применение транквилизаторов, антигистаминных препаратов, анальгетиков, ваголитиков и нейролептиков, дает удовлетворительный эффект, предупреждая в большинстве случаев выраженную гипертензивную реакцию в связи с эмоциональным напряжением.
Другим объектом внимания является период индукции. Интенсивное кровообращение в верхней половине туловища при стандартной методике индукции может привести к передозировке внутривенных анестетиков. Средства для внутривенной анестезии следует вводить медленно и более низкой концентрации. Например, тиопенталнатрий необходимо использовать только в 1% или даже в 0,5% растворе. Сказанное в равной степени относится и к другим внутривенным анестетикам, применяемым для вводной анестезии.
Следующей особенностью анестезиологического пособия у больных с коарктацией аорты может явиться применение искусственной гипотонии. В момент пережатия аорты давление в верхней половине туловища резко возрастает. Необходимость в искусственной гипотонии может возникнуть также при манипуляциях на резко расширенных межреберных сосудах, которые приходится перевязывать и пересекать при мобилизации суженного участка аорты. Определенную положительную роль искусственная гипотония при пережатии аорты может играть и как фактор, предупреждающий ишемию жизненно важных органов, кровоснабжаемых сосудами, отходящими ниже места сужения аорты. Это объясняется перераспределением ОЦК из верхней половины туловища больного в нижнюю [Осипов В.П., 1973].
У ряда больных с резко выраженными склеротическими изменениями стенки сосудов очень трудно добиться желаемой степени гипотонии. Из препаратов, наиболее удобных для достижения искусственной гипотонии, предпочтение отдается гигронию и арфонаду (триметофан). Применение длительно действующих ганглиоблокаторов пентамина или гексония более оправдано в послеоперационном периоде с целью профилактики и лечения гипертензионного синдрома. Ганглиоблокаторы используют в связи с тем, что, помимо вазоплегического, они оказывают важное фармакологическое действие Это симпатическая ганглионарная блокада, которая играет положительную роль как фактор протекции органов и тканей, находящихся в плохих или неудовлетворительных условиях кровообращения при коррекции порока.
Применение натрия нитропруссида в чистом виде с целью достижения искусственной гипотонии при коарктации аорты вряд ли оправдано Объясняется это главным образом тем, что после прекращения инфузии препарата возникает резкий гипертензионный синдром, что крайне нежелательно у больных этой категории.
Установлено, что инфузия натрия нитропруссида во время операции стимулирует выработку ренина и ангиотензина II, чем, вероятно, и объясняется резкое повышение давления после окончания инфузии препарата [Delaney Т., Miller E., 1980; Miller E. et al., 1977]. Если натрия нитропруссид и используют, его в сочетании с арфонадом, стремясь обеспечить более постепенный и более «мягкий» выход из состояния искусственной гипотонии.
Арфонад или гигроний применяют капельно внутривенно путем инфузии 0,1% раствора. Вначале скорость инфузии составляет 70—80 капель в минуту, затем для поддержания эффекта число капель снижают до 30—40 в минуту.
Важным этапом операции являются период после снятия зажима с аорты и восстановление адекватного кровообращения в организме. За 5—7 мин до снятия зажима следует прекратить подачу фторотана или инфузию ганглиоблокаторов. При этом следует достичь состояния нормоволемии или даже легкой степени гиперволемии. Если после снятия зажима с аорты сохраняется гипотония, то следует повторно пережать аорту, быстро восполнить кровопотерю и затем снова снять зажим. Остаточный эффект арфонада или гигрония можно быстро купировать введением небольших доз эфедрина (10—15 мг).
С целью анестезии при коарктации аорты более рационально применять сочетание закиси азота с фторотаном (0,5—1,5 об.%) и кислород.
Изолированный стеноз легочной артерии. Стеноз легочной артерии бывает клапанный и инфундибулярный (подклапанный). Клапанный стеноз является результатом сращения створок клапанов легочной артерии по комиссурам. Клапан представляет собой подобие диафрагмы с отверстием диаметром от нескольких миллиметров до 1 см и более. Реже встречается стеноз вследствие гипоплазии клапанного кольца или изолированный инфундибулярный стеноз, образованный фиброзномышечными разрастаниями в выходном отделе правого желудочка. Суправальвулярный стеноз, или коарктация легочной артерии, характеризуется либо сужением одной или обеих ветвей легочной артерии, либо гипоплазией их, либо наличием сегментарных сужений ветвей легочной артерии на их протяжении. Выраженное препятствие оттоку крови создает условия для развития гипертрофии правого желудочка и увеличивает длительность фазы систолы. Струя крови через суженное отверстие способствует образованию участка расширения ствола легочной артерии (постстенотическая дилатация).
При физикальном исследовании определяются грубый систолический шум и систолическое дрожание во втором—третьем межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией ослаблен. На фонограмме шум занимает всю систолу и имеет ромбовидную форму. На ЭКГ определяется отклонение электрической оси вправо с признаками гипертрофии правого желудочка. Признаки перегрузки правого предсердия наблюдаются редко. Увеличение зубца Р в отведении V1 до 20 мм и более позволяет предполагать, что систолическое давление в правом желудочке составляет 100 мм рт. ст. и более [Kahn D. et al., 1968]. При катетеризации правых отделов сердца отмечаются повышение давления в правом желудочке и выраженный градиент давления между правым желудочком и стволом легочной артерии.
При ангиографии справа удается видеть дилатацию легочной артерии дистальнее стеноза и место стенозирования. Клинически при выраженном стенозе легочной артерии у детей могут наблюдаться одышка и ограничение двигательной активности, частые респираторные заболевания, быстрая утомляемость. Нередко течение заболевания может осложняться подострым бактериальным эндокардитом, появлением аритмии, признаками гипоксии. Хирургическое лечение рекомендуется при систолическом градиенте давления свыше 60 мм рт. ст. в покое, если пиковое давление в правом желудочке составляет 70—100% систолического системного давления, при выраженной гипертрофии правого желудочка, явлениях сердечной недостаточности или гипоксических эпизодах [Kahn D. et al., 1968].
В случаях тяжелого клинического течения с прогрессирующей сердечной недостаточностью операцию выполняют в раннем возрасте, при более благоприятном течении — в возрасте старше 3 лет. Закрытую трансвентрикулярную вальвулотомию производят крайне редко. Как правило, осуществляют вальвулотомию в условиях ИК, так как необходимо дополнительно выполнить и ннфундибулярную резекцию. В последние годы при изолированном стенозе все чаще применяют чрескожную транслюминарную вальвулопластику клапанов легочной артерии с помощью баллончика. Однако число этих операций невелико [Kan J. et al., 1984; Rocchmi A. et al., 1984].
С анестезиологической точки зрения, при операциях по поводу изолированного стеноза легочной артерии следует учитывать следующие факторы: 1) обедненный легочный кровоток до коррекции порока. Как уже указывалось, это диктует большую целесообразность использования внутривенных анестетиков, осторожность при ИВЛ; 2) резкое увеличение легочного кровотока после коррекции порока с уменьшением соотношения вентиляция/кровоток в легких. Коррекция параметров ИВЛ в этих условиях имеет значение для благоприятного течения ближайшего послеоперационного периода.
Тетрада Фалло. Анатомически этот порок характеризуется нарушением развития выходного тракта правого желудочка и легочной артерии, наличием большого дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты (смещение корня аорты вправо), а также резкой гипертрофией миокарда правого желудочка. Нарушение огтока крови из правого желудочка определяется обычно стенозом инфундибулярного отдела, сужением клапанного кольца легочной артерии и ее ствола. Степень выраженности каждого из указанных анатомических признаков может значительно варьировать. Тетрада Фалло может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло). Довольно часто имеется добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Одним из нередких признаков тетрады является гипоплазия левого желудочка.
Гемодинамически для этого порока характерны уменьшение минутного объема в малом круге кровообращения и сброс венозной крови через межжелудочковый дефект в аорту. Величина сброса венозной крови бывает различной (до 80%). Однако если стеноз выходного отдела выражен умеренно и сопротивление выбросу крови, создаваемое им, меньше системного сопротивления большого круга, то возникает сброс крови слева направо. Этот вид гемодинамики характерен для так называемой бледной формы тетрады Фалло (pink Tet) [Kahn D. R. et al., 1968]. Таким образом, сужение выводного тракта правого желудочка и легочной артерии является ведущей анатомической сущностью, определяющей клиническую картину при тетраде Фалло.
По клиническим проявлениям различают несколько форм этого порока:
1) тяжелую форму с ранним появлением выраженного цианоза и одышки;
2) классическую форму, при которой цианоз появляется в раннем возрасте, когда ребенок начинает ходить;
3) тяжелую форму с частыми одышечноцианотическими приступами;
4) форму, характеризующуюся сравнительно поздним появлением цианоза (в 6—10 лет);
5) бледную форму. Такая ориентировочная классификация позволяет схематично представить различные формы клинического проявления этого тяжелого порока [Бураковский В.И., Иваницкий А В , 1982].
Больные с тетрадой Фалло обычно кахектичны, вялы, адинамичны, отстают в развитии. Одним из наиболее типичных признаков порока является цианоз видимых слизистых оболочек и кожных покровов. Интенсивность цианоза может быть различной и в определенной степени позволяет судить о тяжести состояния, развитие коллатералей сосудов легких, степени адаптации ребенка к физической нагрузке. Отмечаются утолщение концевых фаланг пальцев и форма ногтей в виде часовых стекол, что характерно для длительно существующей гипоксемии. Для детей с этим пороком весьма характерна поза во время отдыха (сидя на корточках или лежа с поджатыми к животу ногами). В таком положении насыщение крови кислородом повышается.
Тяжелым формам тетрады Фалло свойственны периодически возникающие одышечноцианотические приступы, сопровождающиеся резким усилением цианоза и одышки в покое, с потерей сознания и даже коматозным состоянием. В основе возникновения одышечноцианотического приступа лежат спазм выходного отдела правого желудочка и уменьшение системного периферического сопротивления. Каждый из этих факторов в отдельности ведет к увеличению сброса крови справа налево и уменьшению легочного кровотока. При возникновении одышечноцианотического приступа, вероятно, играют роль оба фактора. В положении на корточках у ребенка увеличивается системное периферическое сопротивление и уменьшается сброс крови из правого желудочка в аорту и увеличивается легочный кровоток. Если же в патогенезе приступа преобладает спазм выходного отдела правого желудочка, то при изменении положения оксигенация крови в легких не улучшается. Возникает тяжелый цианотический приступ, купировать который удается только с помощью бетаблокаторов, уменьшающих тонус инфундибулярного мышечного жома.
Для больных с цианозом характерны полицитемия и сниженное содержание тромбоцитов в крови. Компенсаторное увеличение количества эритроцитов в крови ведет к повышению вязкости крови. При аускультации типичен грубый систолический шум во втором — третьем межреберье слева от грудины. Интенсивность его зависит от степени выраженности стенозирования выходного отдела правого желудочка и легочной артерии. На фонограмме обычно регистрируется ромбовидный шум, занимающий всю систолу и заканчивающийся раздвоенным вторым тоном. На ЭКГ отмечается значительное отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка. При рентгенографии сердце небольшое или несколько увеличено, верхушка его приподнята (сердце в виде башмачка), легочный рисунок, как правило, обеднен.
Катетеризация сердца и ангиокардиография наиболее информативны при диагностике тетрады Фалло. Кривая давления, записанная при выведении катетера из легочной артерии в правый желудочек, позволяет судить о степени выраженности стеноза, наличии и выраженности одновременно клапанного и подклапанного стеноза. Характерно одинаковое давление в правом желудочке и в аорте. Ангиокардиография позволяет дифференцировать тип и выраженность стеноза, определить состояние ствола и ветвей легочной артерии.
Хирургическое лечение тетрады Фалло включает проведение паллиативных и радикальных операций либо выполнение сначала паллиативного вмешательства, а затем радикального.
Радикальная операция заключается в устранении подклапанного и клапанного стенозов легочной артерии и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки. При необходимости выходной отдел правого желудочка и ствол легочной артерии расширяют с помощью заплаты. При невозможности устранения легочного стеноза полость правого желудочка соединяют с легочной артерией при помощи специального клапансодержащего протеза.
Паллиативные операции заключаются в наложении аортолегочных анастомозов. Все наиболее часто применяемые шунтирующие операции можно суммировать следующим образом:
1) операция Блелока — Тауссиг — соединение правой или левой подключичной артерии соответственно с правой или левой ветвью легочной артерии;
2) операция Поттса соединение (бок в бок) левой ветви легочной артерии с нисходящей аортой;
3) операция Ватерстона — соединение восходящей аорты с правой ветвью легочной артерии;
4) операция Гленна — наложение анастомоза между верхней полой веной II правой ветвью легочной артерии;
5) операция Фонтена – наложение анастомоза, содержащего клапан, вшивают между правым предсердием и правой ветвью легочной артерии,
6) Операция Блелока—Хэнлона — создание дефекта в межжелудочковой перегородке;
7) операция Раскинда — баллонная септотомия межпредсердной перегородки;
операция Растелли — наложение клапансодержащего анастомоза между правым желудочком и стволом легочной артерии.
Анестезиологические концепции. У больных с тетрадой Фалло наиболее актуально с помощью премедикации исключить полностью эмоциональнопсихические реакции. Практика показала, что применение кетамина — оптимальный вид медикаментозной подготовки больного непосредственно перед транспортировкой в операционную. С этой целью применяют кетамин (6—8 мг/кг) в сочетании с диазепамом (5—10 мг) внутримышечно. В дальнейшем анестезию поддерживают внутривенным капельным введением кетамина с диазепамом. В основе положительного эффекта кетамина лежит, вероятно, его способность поддерживать на повышенном уровне системную сосудистую резистентность, препятствуя тем самым увеличению во время операции сброса крови справа налево. Анальгетики либо не применяют, либо вводят дробно в низкой дозе.
При тетраде Фалло можно использовать фторотан, учитывая, что его депрессорное влияние на миокард может предупреждать усиление спазма выходного отдела правого желудочка. Однако при этом необходима осторожность, так как ингаляция фторотана на фоне обедненного легочного кровотока требует повышения его дозы для достижения определенной степени анестезии. Однако увеличение дозы может значительно уменьшить периферическую сосудистую резистентность, что приводит к усилению цианоза вследствие увеличения шунтирования крови справа налево.
Таким образом, основной особенностью регуляции гемодинамики во время анестезии при коррекции тетрады Фалло или при выполнении шунтирующих паллиативных операций является профилактика увеличения тонуса выходного отдела правого желудочка и снижение периферического сосудистого сопротивления. При гипоксических эпизодах во время анестезии дробно вводят анаприлин по 0,05—0,1 мг/кг, эфедрин или норадреналин в небольших дозах. Для купирования гипоксических эпизодов можно накладывать зажим на восходящую аорту на 8—10 с [Nolan S. et al., 1983]. Полицитемия у этих больных может нарушать периферическое кровообращение, поэтому непосредственно перед операцией или чаще в начале ее начинают поддерживать умеренную гемодилюцию.
Во время паллиативных операций при наложении анастомоза, пережатии одной из ветвей легочной артерии и компрессии легкого возможны усиление гипоксии и появление брадикардии.
В этих случаях начинают вентиляцию легких 100% кислородом, а брадикардию купируют атропином.
Применение анаприлина во время анестезии требует определенной осторожности. Несмотря на его положительные эффекты до коррекции порока, в постперфузионном периоде при восстановлении гемодинамики после отключения АИК может возникнуть депрессия миокарда. Это связано с тем, что эффект Вблокаторов проявляется на протяжении 1,5—5 ч. При оскпочных явлениях эффекта анаприлина после ИК применяют изадрин. При восстановлении сердечной деятельности после коррекции тетрады Фалло могут развиться явления полной или частичной атриовентрикулярной блокады, что требует применения электрокардиостимуляции в ближайшем послеоперационном периоде.
