Это редкое заболевание, преимущественно дистрофического характера, развивающееся с первичным и преимущественным лизисом тканей пародонта. Оно чаще имеет хроническое течение, обостряется в 2-3 года, затем в 9-11 лет и достигает терминального состояния к 14 годам. Различают локализованную и генерализованную формы. При локализованной форме отмечается в основном поражжение пародонта в области резцов и первых постоянных моляров, при генерализованной — поражение пародонта в области всех зубов.
Это тяжелое врожденное заболевание обычно проявляется у дошкольников вначале на молочных зубах, а затем на постоянных и характеризуется сочетанием врожденного ладонно-подошвенно-го дискератоза, симптомов воспалительных и дистрофических изменений в пародонте.
Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Степень гиперкератоза может быть различной. Гиперкератоз наблюдается в области ладоней и стоп, иногда на коленных и локтевых суставах; характерны глубокие трещины и шелушение. У некоторых больных гиперкератоз определяется также на слизистой оболочке щек, в углах рта.
Первые симптомы — эритема и утолщение кожи ладоней и подошв — проявляются в младенческом возрасте. Заболевание постепенно прогрессирует. Поражение распространяется на боковые стороны кистей и стоп, область ахилловых сухожилий. У детей отмечаются пониженная сопротивляемость инфекции, бледность кожных покровов, усиленное потоотделение. Однако общее состояние при этом виде патологии изменяется незначительно.
Прорезывание зубов сопровождается гингивитом. После формирования временного прикуса первыми признаками заболевания являются изменение положения зубов, их подвижность вследствие пародонто-лизиса. Затем образуются патологические зубодесневые карманы, наслаивается воспаление. Отличительный признак этого заболевания — отсутствие болей.
К 4-6 годам все молочные зубы выпадают. После выпадения или удаления зубов процесс приостанавливается, заживление лунок хорошее. На рентгенограмме определяется рассасывание кости альвеолярного отростка, межальвеолярных и межкорневых перегородок по вертикальному типу. У большинства больных постоянные зубы через 2-3 года после прорезывания становятся подвижными и выпадают обычно все к 13-15 годам.