Синдром Лефевра-Папийона — наследственное заболевание,
в основе которого лежит нарушение триптофанового обмена наследуется
по ауто-сомно-рецессивному типу (рис. 76). Характеризуется
объединением ладонно-подошвенного дискератоза (патологическое
ороговение отдельных клеток шиповатого слоя эпидермиса
и расплавление межклеточных мостиков) и
воспалительно-дистрофических изменении в пародонте.
Синдром Палийона-Лефевра:
1 — генерализованый пародонит; 2 — кератодермия рук
Дискератоз в виде очагов гапеокератоза (желтоватого" или коричневого
цвета) и повышенного слущивания эпидермиса, которые чередуются,
к образованию болезненных, кровоточащих трещин поражает
симметричные участки ладоней подошв, иногда распространяется на
тыльную поверхность кистей и стоп, участок локтевых и коленных
суставов. Очаг поражения, окруженный тонким стойким лиловым
окаймлением, которое отграничивает его от здоровых тканей.
Прорезывание временных зубов сопровождается воспалением
десен, которое не удается устранить. С течением времени усиливается
образование пародонтальных карманов с разрастанием
грануляционной ткани, выделением гноя и подвижностью зубов.
До 4-6 лет у таких детей практически не остается зубов. Аналогичные
изменения наблюдаются также во время прорезывания
постоянных зубов. Генерализованый пародонтит быстро прогрессирует
и в возрасте 14-15 лет приводит к выпадению постоянных
зубов с дальнейшим использованием съемных протезов. Лечение
симптоматичное.
Пародонтальный синдром при гипоиммуноглобулинемии. Бо-
гезнь обусловлена дефицитом одного или нескольких классов иммуноглобулинов,
имеет врожденный или приобретенный характер.
Обычно проявляется развитием гнойных процессов в разных органах.
В ротовой полости развиваются гипертрофический гингивит
и генерализованый пародонтит. Сначала изменения имеют про-
лиферативный характер, десневые сосочки гипертрофированы,
степень их гипертрофии может быть разной. Иногда десневые
сосочки достигают режущей или жевательной поверхности зубов.
Позднее процесс приобретает характер генерализованого пародонтита.
Рентгенологически обнаруживается процесс в альвеолярном
отростке.
Проводится местное симптоматическое лечение всех идиопа-
тических заболеваний пародонта.
