Синдром Лефевра-Папийона

Синдром Лефевра-Папийона — наследственное заболевание,

в основе которого лежит нарушение триптофанового обмена наследуется

по ауто-сомно-рецессивному типу (рис. 76). Характеризуется

объединением ладонно-подошвенного дискератоза (патологическое

ороговение отдельных клеток шиповатого слоя эпидермиса

и расплавление межклеточных мостиков) и

воспалительно-дистрофических изменении в пародонте.

Дискератоз в виде очагов гапеокератоза (желтоватого» или коричневого

цвета) и повышенного слущивания эпидермиса, которые чередуются,

к образованию болезненных, кровоточащих трещин поражает

симметричные участки ладоней подошв, иногда распространяется на

тыльную поверхность кистей и стоп, участок локтевых и коленных

суставов. Очаг поражения, окруженный тонким стойким лиловым

окаймлением, которое отграничивает его от здоровых тканей.

Прорезывание временных зубов сопровождается воспалением

десен, которое не удается устранить. С течением времени усиливается

образование пародонтальных карманов с разрастанием

грануляционной ткани, выделением гноя и подвижностью зубов.

До 4-6 лет у таких детей практически не остается зубов. Аналогичные

изменения наблюдаются также во время прорезывания

постоянных зубов. Генерализованый пародонтит быстро прогрессирует

и в возрасте 14-15 лет приводит к выпадению постоянных

зубов с дальнейшим использованием съемных протезов. Лечение

симптоматичное.

Пародонтальный синдром при гипоиммуноглобулинемии. Бо-

гезнь обусловлена дефицитом одного или нескольких классов иммуноглобулинов,

имеет врожденный или приобретенный характер.

Обычно проявляется развитием гнойных процессов в разных органах.

В ротовой полости развиваются гипертрофический гингивит

и генерализованый пародонтит. Сначала изменения имеют про-

лиферативный характер, десневые сосочки гипертрофированы,

степень их гипертрофии может быть разной. Иногда десневые

сосочки достигают режущей или жевательной поверхности зубов.

Позднее процесс приобретает характер генерализованого пародонтита.

Рентгенологически обнаруживается процесс в альвеолярном

отростке.

Проводится местное симптоматическое лечение всех идиопа-

тических заболеваний пародонта.