1. Анамнез:
а) сухость во рту, мало слюны, потребность запивать пищу водой;
б) хронический ринит, озена;
в) хриплый, грубый голос с детства и смягчение тембра к предпубертатному периоду, приступы афонии;
г) склонность к респираторным заболеваниям;
д) слезоотделение резко снижено (с рождения плачет без слез), сухость глаз, склонность к воспалениям конъюнктивы;
е) боли в животе, чаще с 7—10 лет;
ж) гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки.
2. Осмотр:
а) данные отоларингологического исследования: слизистая оболочка носа бледная, носовые раковины гипопластичные, носовые ходы широкие; атрофический ринофарингит, ларингит, голосовые связки гипопластичные;
б) данные офтальмологического исследования: конъюнктива сухая, отделение слез резко снижено, небольшая светобоязнь;
в) данные исследования, проводимого терапевтом: бронхит, гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки.
3. Проба на слезоотделение: отсутствие или уменьшение количества слез.
4. Гистологическое исследование: гипоплазия или отсут-ствие слизистых желез в носоглотке, гортани, трахее,бронхах, желудке, двенадцатиперстной кишке, толстой кишке. Гипоплазия желез слизистых оболочек обычно сочетается с вторичными воспалительными заболеваниями, которые с возрастом возникают все чаще.
Гипопластические и дистрофические изменения кожи.
1. Анамнез:
а) легкая травмируемость кожи, образование эрозий;
б) потребность постоянно смазывать кожу жирным кремом, особенно кистей рук и в местах сгибов конечностей;
в) склонность к зуду кожи;
г) ранние старческие изменения кожи.
2. Осмотр:
а) кожа тонкая, глянцевая, нередко просвечивают вены,особенно на коже головы;
б) цвет кожи с желтоватым оттенком, наблюдается умеренная диффузная гиперпигментация;
в) сухость кожи, отсутствие кожного сала;
г) шероховатость и умеренное утолщение кожи ладоней и подошв;
д) прогерические изменения кожи;
е) периорбитальные и периоральные участки кожи истонченные, гиперпигментированные, мелкоморщинистые, иногда красноватые с просвечивающими ангиэктазиями;
ж) невоспалительные папулы (сальные, эпидермальные кисты), чаще на щеках, реже на других участках кожи;
з) гипоплазия капиллярного узора на пальцах и ладонях
в сочетании с повышенной мелкой складчатостью.
3. Проба на салоотделение: салоотделение резко уменьшено.
4. Гистологическое исследование кожи: признаки врожденного нарушения морфогенеза кожи с гипоплазией сальных фолликулов и желез.
5. Исследование дерматоглифических отпечатков подтверждает визуально определяемые особенности дерматогли-фического рисунка и складок кожи в области суставов.
Симптомы, выявленные при клиническом обследовании больных, должны быть подтверждены при:
1) подсчете числа потовых пор;
2) пробах на терморегуляцию (нельзя проводить детям первого года жизни из-за опасности тяжелых нарушений терморегуляции);
3) пробах на потоотделение (на первом году жизни только без тепловой стимуляции);
4) рентгенологическом исследовании зубов и альвеолярных
отростков;
5) микроскопическом исследовании волос.
Гистологическое исследование кожи, пробы на салоотделе-
ние, слезоотделение применяют в редких случаях, когда кли-ническая картина недостаточно четкая для установления диагноза. Гистологическое исследование слизистых оболочек также сравнительно редко проводят в клинической практике.
Ортодонтическое лечение и зубочелюстное протезирование не имеют отличий от лечебных мероприятий при других разновидностях множественной адентии. Однако в связи с наличием единичных зубов в полости рта при ангидротической эктодермальной дисплазии и резким недоразвитием тканей протезного ложа оказание стоматологической помощи представляет значительные трудности.
