В эту группу заболеваний входят внешне сходные с пузырчаткой заболевания:
? буллезный пемфигоид Левера, или собственно неакантолитическая пузырчатка (по Н. Д. Шеклакову);
? рубцующийся пемфигоид, или слизисто-синехиальный буллезный дерматит, пузырчатка глаз;
? доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта (по Б. М. Пашкову).
Этиология пемфигоида окончательно не выяснена. Все виды пемфигоида характеризуются отсутствием акантолиза в клетках эпителия, субэпителиальным расположением пузырей, выраженным воспалением, отсутствием аканто-литических клеток, отрицательным симптомом Никольского. Может быть положительным симптом субэпителиальной перифокальной отслойки.
Пемфигоид протекает доброкачественно, общее состо-яние больных страдает мало, прогноз для жизни благопри-ятный.
БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД (pemphigoid bullosa). Забо-левание встречается обычно у лиц старше 50 лет. Поража-ется кожа и слизистые оболочки рта, носа, половых органов. Примерно в 10% случаев заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта.
Клиническая картина. Характеризуется образованием субэпителиальных пузырей во рту. На фоне отечной и ги-перемированной слизистой оболочки рта возникают напряженные пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, диаметром 5—20 мм. Они сохраняются в течение нескольких часов, иногда дней, затем на их месте образуются эрозии, покрытые фибринозным налетом. В отличие от акантолитической пузырчатки, эрозии эпителизируются через 10—15 дней без образования рубцов и атрофии, но могут вновь возникать через определенное время. Излюбленной локализацией пузырей при неакантолитической пузырчатке являются граница твердого и мягкого неба, щеки. Заболевание длится месяцы и годы, может спонтанно исчезнуть.
Иногда патологический процесс может локализоваться на десне. При этом слизистая оболочка десневого края с вестибулярной поверхности гиперемирована, отечна, кровоточит (рис. 11.46). Симптом Никольского в этом случае часто бывает положительным, однако акантолитические клетки не обнаруживаются. Течение заболевания упорное и длительное.
Патологическая анатомия. Гистологически определяются субэпителиальные пузыри. В собственной пластинке слизистой оболочки отмечается отек и воспалительная инфильтрация (рис. 11.47).
Дифференциальная диагностика. Дифференцировать бул-лезный пемфигоид следует прежде всего от:
А акантолитической пузырчатки;
А герпетиформного дерматита Дюринга.
Лечение. Наиболее эффективным средством лечения неакантолитической пузырчатки являются кортикостероид-ные препараты (преднизолон 20—30 мг в сутки). В некоторых случаях хороший эффект достигается комбинированным лечением — преднизолоном, антибиотиками широкого спектра действия, антималярийными препаратами, поливитаминами.
РУБЦУЮЩИЙСЯ ПЕМФИГОИД (pemphigus cicatri-cans), или слизисто-синехиальный атрофирующий буллез-ный дерматит, пузырчатка глаз. Для рубцующегося пемфи-гоида характерно, что на месте бывших пузырей впоследствии образуются рубцы, спайки и атрофия. Поражаются слизистые оболочки, преимущественно конъюнктива век, иногда кожа. В результате может произойти сужение глазной щели, появляются неподвижность глазного яблока и слепота.
Лечение. Должно проводиться совместно с окулистом.
Назначают те же препараты, что и для лечения буллезного пемфигоида.
Прогноз. Для жизни прогноз благоприятный, однако развивающиеся иногда слепота и рубцовые деформации слизистых оболочек могут в значительной степени снизить трудоспособность больных.
