Системные аномалии развития. Синдром Робена.





Системные аномалии развития. Синдром Робена.


Синдром Робена. Описан P. Robin в 1929 г. Характеризуется резким недоразвитием тела и ветвей нижней челюсти, микрогенией — недоразвитием костной части подбородка, глосоптозом. Нередко такое нарушение сочетается с врожденным несращением твердого и мягкого неба и микроглоссией. У новорожденных с таким заболеванием значительно нарушена форма лица, особенно в профиль. Нижняя гнатическая часть лица скошена кзади, укорочена, в связи с чем такое лицо называют птичьим. После рождения ребенок нередко задыхается, наблюдается цианоз. Затрудненное дыхание и питание обусловлены западением корня языка. Кормление детей затруднено. В связи с имеющимися нарушениями может развиваться аспирационная пневмония.

Лечение заключается в оттягивании языка вперед, что облегчает дыхание и улучшает состояние новорожденного. P. Robin предложил пришивать кончик языка к нижней губе и по возможности избегать трахеотомии.

Наилучших результатов лечения, достигают при использовании моноблокового активатора, фиксирующего нижнюю челюсть в выдвинутом до 5 мм положении и разобщающего вершины альвеолярных отростков до 4 мм. В переднем участке активатора по линии смыкания губ оставляют отверстие для прохождения воздушной струи и введения пищи. Один раз в сутки активатор вынимают из полости рта. При показаниях его корригируют путем спиливания пластмассы, промывают и вновь надевают. Через 2—3 нед активатор вынимают из полости рта после каждого кормления. К б мес — ко времени прорезывания первых временных резцов — нижняя челюсть значительно увеличивается, язык занимает правильное положение, вопрос о показаниях к дальнейшему ортодонтическому лечению решают индивидуально.

Кроме такого способа лечения, рекомендуют укладывать новорожденного в специальную гипсовую кроватку лицом вниз с опорой на лоб, плечи, туловище, но с отверстием для средней и нижней частей лица. При этом нижняя челюсть свисает, язык перемещается вперед, дыхание нормализуется. При кормлении ребенка располагают вертикально и наклоняют голову.

Операцию по поводу несращения неба проводят в зависимости от величины дефекта в обычные сроки (велопластику — в 1 год 2 мес, уранопластику — в 7 лет).

Значительное поражение костей при хондродистрофии приводит к нарушению роста ребенка (карликовый рост), укорочению конечностей, нарушению формы черепа (брахицефалия), уплощению лица и нарушению прикуса. Однако при таких нарушениях ортодонтические мероприятия малоэффективны.

Синдромы первой и второй жаберных дуг. Нарушения развития экто и мезодермы первой и второй жаберных дуг проявляются нарушениями формирования тканей и органов челюстнолицевой области. Возникают изолированные или сочетанные уродства: недоразвитие челюстей, скуловой кости, аномалии ушной раковины, языка, мягкого неба. При более выраженных уродствах могут наблюдаться аплазия ушн®й раковины, нарушение формирования височнонижнечелюстного сустава, недоразвитие костей лица. Иногда такие нарушения взаимосвязаны с атрофией и парезом мышц лица, неба, языка. Наблюдается асимметрия развития правой и левой

половин лица.

При челюстнолицевом дизостозе (синдром Франческетти и синдром Коллинза) выявляются «антимонголоидный» разрез глаз, недоразвитие нижней челюсти, нарушение прикуса, аномалии формы и размеров ушной раковины, асимметрия лица.

Ортодонтическая профилактика нарушений смыкания зубных дуг обычно заключается в удалении отдельных молочных, а затем постоянных зубов на верхней челюсти и применении активатора в ночное время для стимулирования роста нижней челюсти и регуляции положения зубов. В результате лечения можно достигнуть множественных контактов между зубными рядами. Форму ушной раковины нормализуют хирургическим

путем.

Врожденный черепнолицевой дизостоз (болезнь Крузона) характеризуется уменьшением размера черепа, облитерацией его швов. Кости свода черепа истончены, основание черепа укорочено, верхняя челюсть и носовые кости недоразвиты, нижняя челюсть выступает, прикус нарушен, что диагностируют при клиническом обследовании и изучении боковых ТРГ головы. При осмотре лица отмечают пучеглазие и расхождение глазных яблок. Отставание в окостенении соединительнотканного соединения между основанием черепа и верхней челюстью проявляется подвижностью, последней.

Врожденный черепноключичный дизостоз. Наблюдаются характерные изменения лица в связи с большим широким лбом и маленькой лицевой частью. Верхняя челюсть и ее пазухи недоразвиты, твердое небо укорочено, а нижняя челюсть обычно нормальных размеров. Отмечается запоздалая смена временных зубов недоразвитыми постоянными зубами. Описанные изменения черепа сочетаются с дефектами ключиц в их латеральных участках. В связи с этим в плечевом поясе наблюдается патологическая подвижность: плечи можно сместить вперед и к средней линии туловища.

Ортодонтическая профилактика состоит в стимулировании роста верхней челюсти, достижении множественных контактов между зубными рядами нередко после удаления отдельных зубовна нижней челюсти.

Врожденные кисты и свищи. Обусловлены неправильным развитием щитовидноязычного протока и аномалиями жаберных щелей. Больные со срединными и боковыми свищами шеи обычно обращаются к стоматологухирургу. При кисте корня языка могут быть нарушены функции дыхания, глотания, речи. Такие нарушения неблагоприятно влияют на формирование прикуса. Раннее оперативное лечение нормализует функцию языка и способствует саморегуляции нарушений смыкания зубных дуг.

Ряд врожденных уродств нередко сочетается со снижением интеллекта или значительной умственной отсталостью. К таким нарушениям относят болезнь Пфаундлера—Гурлер — форма остеохондродистрофии раннего детского возраста, при которой нарушение формы лица включает недоразвитие верхней челюсти и увеличение размеров нижней.

Врожденная язычнолицевая дисплазия характеризуется уплощением лица, расщеплением языка, сочетанием этих нарушений с врожденной расщелиной верхней губы и неба, нарушением скелета. Ортодонтическое лечение таким больным не показано.