Гипоплазия желез слизистых оболочек





Гипоплазия  желез  слизистых  оболочек


1. Анамнез:

а) сухость во рту, мало слюны, потребность запивать пищу водой;

б) хронический ринит, озена;

в) хриплый, грубый голос с детства и смягчение тембра к предпубертатному периоду, приступы афонии;

г) склонность к респираторным заболеваниям;

д) слезоотделение резко снижено (с рождения плачет без слез), сухость глаз, склонность к воспалениям конъюнктивы;

е) боли в животе, чаще с 7—10 лет;

ж) гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки.

2. Осмотр:

а) данные отоларингологического исследования: слизистая оболочка носа бледная, носовые раковины гипопластичные, носовые ходы широкие; атрофический ринофарингит, ларингит, голосовые связки гипопластичные;

б) данные офтальмологического исследования: конъюнктива сухая, отделение слез резко снижено, небольшая светобоязнь;

в) данные исследования, проводимого терапевтом: бронхит, гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки.

3. Проба на слезоотделение: отсутствие или уменьшение количества слез.

4. Гистологическое исследование: гипоплазия или отсут-ствие слизистых желез в носоглотке, гортани, трахее,бронхах, желудке, двенадцатиперстной кишке, толстой кишке. Гипоплазия желез слизистых оболочек обычно сочетается с вторичными воспалительными заболеваниями, которые с возрастом возникают все чаще.

Гипопластические и дистрофические изменения кожи.

1. Анамнез:

а) легкая травмируемость кожи, образование эрозий;

б) потребность постоянно смазывать кожу жирным кремом, особенно кистей рук и в местах сгибов конечностей;

в) склонность к зуду кожи;

г) ранние старческие изменения кожи.

2. Осмотр:

а) кожа тонкая, глянцевая, нередко просвечивают вены,особенно на коже головы;

б) цвет кожи с желтоватым оттенком, наблюдается умеренная диффузная гиперпигментация;

в) сухость кожи, отсутствие кожного сала;

г) шероховатость и умеренное утолщение кожи ладоней и подошв;

д) прогерические изменения кожи;

е) периорбитальные и периоральные участки кожи истонченные, гиперпигментированные, мелкоморщинистые, иногда красноватые с просвечивающими ангиэктазиями;

ж) невоспалительные папулы (сальные, эпидермальные кисты), чаще на щеках, реже на других участках кожи;

з) гипоплазия капиллярного узора на пальцах и ладонях

в сочетании с повышенной мелкой складчатостью.

3. Проба на салоотделение: салоотделение резко уменьшено.

4. Гистологическое исследование кожи: признаки врожденного нарушения морфогенеза кожи с гипоплазией сальных фолликулов и желез.

5. Исследование дерматоглифических отпечатков подтверждает визуально определяемые особенности дерматогли-фического рисунка и складок кожи в области суставов.

Симптомы, выявленные при клиническом обследовании больных, должны быть подтверждены при:

1) подсчете числа потовых пор;

2) пробах на терморегуляцию (нельзя проводить детям первого года жизни из-за опасности тяжелых нарушений терморегуляции);

3) пробах на потоотделение (на первом году жизни только без тепловой стимуляции);

4) рентгенологическом исследовании зубов и альвеолярных

отростков;

5) микроскопическом исследовании волос.

Гистологическое исследование кожи, пробы на салоотделе-

ние, слезоотделение применяют в редких случаях, когда кли-ническая картина недостаточно четкая для установления диагноза. Гистологическое исследование слизистых оболочек также сравнительно редко проводят в клинической практике.

Ортодонтическое лечение и зубочелюстное протезирование не имеют отличий от лечебных мероприятий при других разновидностях множественной адентии. Однако в связи с наличием единичных зубов в полости рта при ангидротической эктодермальной дисплазии и резким недоразвитием тканей протезного ложа оказание стоматологической помощи представляет значительные трудности.